TUMORES NO UROTELIALES

 

Definición

 

Los carcinomas de células pequeñas de vejiga se derivan de células neuroendocrinas madres. Estos tumores pueden estar mezclados con elementos de carcinoma de células transicionales en el mismo tumor. Otra fuente posible de origen del tumor son células dendríticas en el urotelio normal.

 

Estos tumores muestran tinciones especiales para enolasa neuro-específica.

 

Son tumores biológicamente agresivos con invasión vascular y muscular temprana. Todos los pacientes con carcinoma de células pequeñas deben de ser evaluados para descartar un tumor de células pequeñas de pulmón o de próstata, los cuales pueden haber metastatizado o haber invadido la vejiga.

 

Hay pocos estudios de tratamiento con quimioterapia basada en cis-platino, de cualquier forma la respuesta terapéutica es muy pobre aún con radioterapia.

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Carsinosarcoma

Los carcinosarcomas son tumores altamente malignos que contienen elementos mesenquimatosos (condrosarcoma u ósteosarcoma) y elementos epiteliales (carcinoma de células transicionales, carcinoma de células escamosas y adenocarcinoma). Aparecen habitualmente en adultos, son raros y su síntoma principal es hematuria macroscópica silenciosa.

 

El pronóstico es malo a pesar de tratamiento con cistoprostatectomía, el tumor es resistente a quimio y radioterapia, con sobrevida a cinco años sólo de 20%.

 

Hay tumores que tienen células fusiformes como elementos principales y son referidos como carcinomas sarcomatoides. Éstos son también muy agresivos y no deben de confundirse como carcinosarcomas verdaderos. Similarmente hay reacciones inflamatorias sarcomatoides con pronóstico y comportamiento benigno que algunas veces se confunden con carcinosarcomas. Es de suma importancia no confundirlos por la diferencia de pronóstico. Estas reacciones inflamatorias sarcomatoides son características en pacientes que han tenido procedimiento quirúrgicos o infecciones crónicas en los últimos seis meses.

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Tumores Vesicales No Epiteliales

Existen tres categorías de tumores no epiteliales de vejiga: aproximadamente del 1% al 5% de todos los tumores de vejiga.

Tumores de tejido conectivo primitivo
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Leiomiosarcoma
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Rabdomiosarcoma
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Condrosarcoma
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Ósteosarcoma
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Liposarcoma
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Mioblastoma de células granulares
Tumores de tejido no conectivo
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Angiosarcoma
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Neurosarcoma
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Neurofibroma
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Feocromocitoma
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Melanoma
Tumores no epiteliales secundarios
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Linfoma
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Leucemia
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Plasmacitoma
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Mieloma

 

NEUROFIBROMA

Tumor benigno de tejido neural que resulta por sobre-crecimiento de células de Schwann. Los neurofibromas múltiples pueden ocurrir como herencia autosómica dominante con penetrancia variable (nerofibromatosis). En vejiga provienen de ganglios de la pared vesical y son solitarios o lesiones plexiformes. En niños se manifiestan como obstrucción urinaria, incontinencia, irritabilidad vesical o masa pélvica. La resección debe de efectuarse solo si provocan una obstrucción severa o síntomas que provoquen incapacidad. Raramente se convierten en neurofibrosarcomas.

 

FEOCROMOCITOMA

Los feocromocitomas forman menos del 1% de los tumores de vejiga y menos del 1% de todos los feocromocitomas. Provienen de células paragangliónicas de la pared vesical, usualmente en el trígono. NO hay predilección por sexo, y el pico de aparición es en la adolescencia hasta los treintas.

 

Alrededor del 10% son malignos con la capacidad de metástasis regional y a distancia. La malignidad está determinada por el comportamiento del tumor más que por sus características histológicas. La mayoría de los feocromocitomas son hormonalmente activos provocando paroxismo de hipertensión durante el llenado y vaciamiento vesical en 2/3 de pacientes. El síntoma clásico atribuido es el síncope miccional. La hematuria se desarrolla sólo en la mitad de los pacientes.

 

En la revisión cistoscópica, el tumor parece una nódulo submucoso cubierto por urotelio intacto. El tratamiento de elección es cistectomía parcial con excisión completa del tumor. La RTU está contraindicada por la crisis hipertensiva que puede ocasionar. Histológicamente no se puede diferenciar los elementos benignos y malignos del Feocromocitoma, por lo que los ganglios pélvicos deben de evaluarse preoperatoriamente con TAC y macroscópicamente durante la cirugía. Si fuesen sospechosos por TAC, entonces deberá de realizarse angiografía que demostrará lesiones hipervasculares.

 

Linfadenectomía pélvica debe de realizarse con ganglios sospechosos. Debe de tenerse preparación, como en todas las cirugías con los feocromocitomas en otros lados, con bloqueo androgénico preoperatorio adecuado, el cual es mandatorio para evitar crisis hipertensiva transoperatoria. Las recurrencias tardías pueden ocurrir, por lo que debe de haber seguimiento cercano, generalmente caracterizadas por manifestaciones endocrinas.

 

LINFOMA PRIMARIO

Los linfomas primarios de vejiga surgen de los folículos linfoides submucosos y representan el segundo tipo más común de tumores vesicales no epiteliales. La edad pico es de los 40 a los 60 años, y las mujeres son afectadas más comúnmente que los varones. La radioterapia es el tratamiento de elección para linfomas primarios de vejiga con sobrevida del 50% a cinco años. Con quimioterapia contemporánea la sobrevida puede alcanzar el 65%.

 

PLASMACITOMA, MIOBLASTOMA DE CÉLULAS GRANULARES, MELANOMA MALIGNO, CORIOCARCINOMA Y TUMOR DE SACO VITELINO

Estos son tumores vesicales primarios rarísimos y exhiben las mismas características que sus contrapartes en otros sitios corporales y se manejan de la misma forma.

 

SARCOMA

Los sarcomas representan menos del 1% de todas las neoplasias de vejiga.

 

ANGIOSARCOMA

Son extremadamente raros en vejiga que nacen dentro de la pared vesical. Histológicamente contienen canales vasculares dilatados con proliferación papilar endotelial prominente. Si el tumor no ha dado metástasis, la cistectomía parcial es el tratamiento de elección.

 

LEIOMIOSARCOMA

Es el tumor más común de los tumores mesenquimatosos de vejiga que ocurren en adultos. Hombres 2:1 Mujeres. Macroscópicamente es un nódulo submucoso o masa ulcerosa. Las características nucleares le distinguen de su contraparte (leiomioma) benigna. La cistectomía parcial puede comprometer el bienestar del paciente si el tumor es grande. La sobrevida a 5 años con cistectomía total alcanza el 65%. Para leiomiomas, la enucleación o excisión local es suficiente.

 

RABDOMIOSARCOMA

Puede ocurrir a cualquier edad pero es más común en la niñez. El rabdomiosarcoma embrionario en niños característicamente produce lesiones polipoides en la base de la vejiga, dando el término descriptivo de sarcoma botrioides.

 

El rabdomiosarcoma del adulto incluye tres tipos celulares: células fusiformes, alveolares y gigantes. Estos tumores agresivos responden pobremente a quimio o radioterapia, y en general su pronóstico es malo. La rara contraparte benigna, rabdomioma, es tratado con excisión conservadora solamente.

 

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